Subject(s)
Humans , Male , Female , Syncope/complications , Syncope/diagnosis , Diagnosis , Oxidative Stress , Electrophysiology/methods , Arterial PressureABSTRACT
Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...
Congenital long QT syndrome is an inherited arrhythmia syndrome characterized by a prolonged QT interval on the 12-lead electrocardiogram, torsades de pointes and a higher chance of sudden cardiac death. Congenital long QT syndrome includes an autosomal dominant pattern (Romano-Ward syndrome) as well as a rare autosomal recessive pattern (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). Since 1957 when Jervell and Lange Nielsen reported the first familial long QT syndrome with congenital deafness, the understanding of genetic and electrophysiological mechanisms of long QT syndrome has significantly improved diagnostic methods and treatments. However, is clear that long QT syndrome cannot always be explained by a single gene mutation. This review is aimed at summarizing the characteristics of congenital long QT syndrome (mainly LQT1, LQT2 e LQT3) and briefly describe the most recent advances in long QT syndrome clinical diagnostics and treatment...
Subject(s)
Humans , Heart Defects, Congenital , Death, Sudden, Cardiac/prevention & control , Long QT Syndrome/congenital , Adrenergic beta-1 Receptor Antagonists/administration & dosage , Arrhythmias, Cardiac/complications , Arrhythmias, Cardiac/therapy , Defibrillators, Implantable , Electrocardiography/methods , Syncope/complicationsABSTRACT
Chagas disease is a cause of dilated cardiomyopathy, and information about left atrial (LA) function in this disease still lacks. To assess the different LA functions (reservoir, conduit and pump functions) and their correlation with the echocardiographic parameters of left ventricular (LV) systolic and diastolic functions. 10 control subjects (CG), and patients with Chagas disease as follows: 26 with the indeterminate form (GI); 30 with ECG alterations (GII); and 19 with LV dysfunction (GIII). All patients underwent M-mode and two-dimensional echocardiography, pulsed-wave Doppler and tissue Doppler imaging. Reservoir function (Total Emptying Fraction: TEF): (p <0.0001), lower in GIII as compared to CG (p = 0.003), GI (p <0.001) and GII (p <0.001). Conduit function (Passive Emptying Fraction: PEF): (p = 0.004), lower in GIII (GIII and CG, p = 0.06; GI and GII, p = 0.06; and GII and GIII, p = 0.07). Pump function (Active Emptying Fraction: AEF): (p = 0.0001), lower in GIII as compared to CG (p = 0.05), GI (p<0.0001) and GII (p = 0.002). There was a negative correlation of E/e’ An impairment of LA functions in Chagas cardiomyopathy was observed.
A doença de Chagas é uma causa de miocardiopatia dilatada, sendo ainda pouco conhecida a função do átrio esquerdo (AE) nessa doença. Avaliar as diferenças nas funções do AE (reservatório, conduto e bomba) e sua correlação com os parâmetros ecocardiográficos das funções sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo (VE). 10 controles (GC) e os seguintes pacientes com doença de Chagas: 26 com a forma indeterminada (GI); 30 com alterações eletrocardiográficas (GII); e 19 com disfunção de VE (GIII). Todos os pacientes foram submetidos a ecocardiografia bidimensional e em modo M, Doppler pulsado e Doppler tecidual. Função de reservatório (fração de esvaziamento total: FET) (p < 0,0001), mais baixa no GIII do que no GC (p = 0,003), GI (p < 0,001) e GII (p < 0,001). Função de conduto (fração de esvaziamento passivo: FEP) (p = 0,004), mais baixa no GIII (GIII e GC, p = 0.06; GI e GII, p = 0.06; e GII e GIII, p = 0,07). Função de bomba (fração de esvaziamento ativo: FEA) (p = 0,0001), mais baixa no GIII do que no CG (p = 0,05), GI (p<0,0001) e GII (p = 0,002). Observou-se uma correlação negativa entre E/e’média e as funções de reservatório e de bomba (FET e FEA), e uma correlação positiva entre as ondas e’média e s’ (paredes septal e lateral) e as funções de reservatório, conduto e bomba. Observou-se comprometimento das funções do AE na miocardiopatia chagásica.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Atrial Function, Left/physiology , Chagas Cardiomyopathy/physiopathology , Ventricular Dysfunction, Left/physiopathology , Cardiomyopathy, Dilated/physiopathology , Case-Control Studies , Chagas Cardiomyopathy , Echocardiography, Doppler , Myocardial Contraction/physiology , Reference Values , Statistics, Nonparametric , Stroke Volume/physiology , Ventricular Dysfunction, LeftABSTRACT
Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...
Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...
Subject(s)
Humans , Female , Child , Long QT Syndrome , Syndactyly/genetics , Arrhythmias, Cardiac/complications , Arrhythmias, Cardiac/diagnosis , Bradycardia/therapy , Death, Sudden , Pacemaker, ArtificialABSTRACT
Atualmente os cardioversores desfibriladores implantáveis, em função de sua eficácia e segurança, tornaram se a primeira opção de tratamento na profilaxia secundária de morte súbita e, em algumas situações, na profilaxia primária. No entanto, o emprego desta prótese comumente está associado ao uso de drogas antiarrítmicas em pacientes de alto risco para morte súbita. Os antiarrítmicos frequentemente são julgados como responsáveis por alterações dos limiares de desfibrilação ventricular, especialmente a amiodarona. Portanto um conhecimento básico sobre a a interação entre estas drogas e limiares de desfibrilação é fundamental, no momento da seleção de um determinado agente.